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Ewing-Sarkom

hochmaligner Knochentumor


•Hochmaligner Knochentumor
•Entwickelt sich fast ausschließlich bei Kindern + Jugendlichen im Markraum eines Knochens
•Nach dem Osteo- und Chondrosarkom der dritthäufigste maligne Knochentumor  10%
•Hauptmanifestationsorte: Diaphyse der langen Röhrenknochen (Femur, Tibia und Humerus), aber auch das Becken
•Tumor ist wahrscheinlich neuroektodermaler Abstammung

•Röntgenmorphologisch: oftmals diaphysär gelegene Infiltrate, die die Kortikalis spindelig auftreiben + durchbrechen  Periost ist dann abgehoben

•Schmerzen sind das führende Symptom
•Fieber, Anämie + Leukozytose  Könne zur Verwechslung mit Osteomyelitis führen
•Diese Symptome sind meist Hinweise auf generalisierte Metastasierung

Histologie:
•Tumor besteht as zellreichem, undifferenziertem Gewebe mit großen, fleckigen, landkartenförmigen Nekrosen
•Um die Blutgefäße ist das Tumorgewebe am besten erhalten  Man sieht dichte und lockere Ansammlungen von kleinen undifferenzierten Rundzellen
•Rundzellen zeigen teils dichtes Chromatin, teils helle blasige Kerne
•Zytoplasma ist spärlich entwickelt
•Die Zellgrenzen sind verwaschen
•Tumorzellen sind 2-3mal größer als Lymphozyten
•Mitosen sind selten
•Innerhalb des Tumorgewebes gibt es keine Zwischensubstanz und keine differenzierten Gewebestrukturen --> Extrazelluläre Matrix wird nicht gebildet
•Histologisch ist oft eine Pseudorosettenbildung nachweisbar (was immer das auch ist…)

Prognose
•Bei alleiniger chirurgischer Therapie ist Prognose der 5-Jahres-Überlebensrate infaust  5-8%
•Erst Tumor verkleinenderne Polychemetherapie, dann gliedmaßenerhaltende Operation.  5-Jahres-Überlebensrate 60-70% Extremitätentumoren, 40% Beckentumor
Oft findet man Lungenmetastasen + Metastasen

außerdem...
Histologie:
- Tumor besteht aus zellreichem, undifferenziertem Gewebe mit großen, fleckigen, landkartenförmigen Nekrose
- um die Blutgefäße ist das Tumorgewebe am besten erhalten ->man sieht dichte und lockere Ansammlungen von kleinen undifferenzierten Rundzellen
- Rundzellen zeigen teils dichts Chromatin, teils helle blasige Kerne
- Zytoplasma ist spärlich entwickelt
- die Zellgrenzen sind verwaschen
- Tumorzellen sind 2-3 mal größer als Lymphozyten
- Mitosen sind selten
- innerhalb des Tumorgewebes gibt es keine Zwischensubstanz und keine differenzierten Gewebestrukturen -> extrazelluläre Matrix wird nicht gebildet
- histologisch ist oft eine Pseudorosettenbildung nachweisbar
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Karteninfo:
Autor: Cinderella
Oberthema: Medicine
Thema: Pathohisto
Veröffentlicht: 06.04.2013

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