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Nephroblastom

•maligner, embryonaler Nierentumor, der von den Zellen des metanephrogenen Blastems ausgeht
Epidemiologie:
•1 pro 10000 lebend geborener Kinder ist betroffen
•im ersten und nach dem fünften Lebensjahr selten
•Häufigkeitsgipfel: zweites – drittes Lebensjahr!
Ätiologie:
•Es sind vier Gene bekannt, die mit der Entstehung des Nephroblastoms assoziiert sind
Pathogenese:
•Normalerweise wird das metanephrogene Blastem bis zur 36. Schwangerschaftswoche aufgebraucht.
•Bei 1:300 aller Neugeborenen sind einzelne Herde jedoch noch nach der Geburt nachweisbar
• Aus solchen embryonalen resten kann sich dann das Nephroblastom entwickeln!
Morphologie:
•es handelt sich um meist große, weiche, solide Tumoren
•Durchschnittsgewicht 500g, selten bis zu 2kg
•man findet vereinzelt Zysten, Nekrosen und Blutungen
•Sehr große Tendenz zum Einbruch in die Nierenvenen  Tumorzapfen können bis in die v. cava inferior reichen!
•Die Tumoren bestehen aus rundlichen, zytoplasmaarmen Blastemzellen
•meist auch eine epitheliale (Tubuli, glomeruloide Körperchen) und stromale Differenzierung (Fibroblasten, glatte + quergestreifte Muskelzellen)
•Wenn große, chromatinreiceh, anaplastische Tumorzellen vorkommen ist die Prognose schlechter!
•Heutige 5 Jahresüberlebensrate dank chirurgischer Behandlung, Radio- und Zytostatikatherapie bei 90%!
Differentialdiagnose:
•gutartiges mesoblastisches Nephrom (aus spindeligen, fibromyoblastischen zellen)
•Klarzellsarkom (helle Zellen )  Hochgradig maligne
•Rhandoider Tumor (muskelähnliche Zellen)  Hochgradig maligne

Man unterscheidet folgende Formen unter der Berücksichtigung der Prognose (Grading)


Nephroblastom Grad 1  günstige Prognose
•unilaterales, multilokuläres oder solitäres zystisches Nephroblastom
•besteht aus Hohlräumen die von kubischem Epithel ausgekleidet werden
•Zwischen den Zysten ist kein normales Nierengewebe nachweisbar

Nephrobalstom Grad 2  mittlerer Malignitätsgrad
•etwa 80% aller Nephroblastome
•hierzu gehört der klassische triphasische Wilms-Tumor: Blastem, Stroma, tubulus- und glomerusartige Strukturen
•Man findet histologisch ein zelldichtes Blastem mit reichlich Mitosen sowie fibromyxoides Stroma

Nephroblastom Grad 3  prognostisch ungünstig
•maligner Rhamdoidtumor der Niere
•Mitosen und Atypien kommen häufig vor
•Typisch sind rundliche, eosinrote Zytoplasmaeinschlüsse
•Setzt häufig Hirnmetastasen
Nephroblastom Grad 4
•beidseitiger Nierenbefall
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Karteninfo:
Autor: Cinderella
Oberthema: Medicine
Thema: Pathohisto
Veröffentlicht: 06.04.2013

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