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Autoantikörper gegen Desmosomen (Epidermis) Desmoglein 3+1

Blasen sind fragil, rasche Erosionenbildung
Häufige Schleimhautbeteiligung

Nikolski I + II positiv (2= intakte Blasen lassen sich durch Druck seitlich verschieben)

Systemische Therapie mit Kortison und Immunsuppressiva