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Rezidiv Haarzellen-Leukämie (NACE)

Allgemeine Infos zur Färbung: NACE= Naphtol-AS-D-Chlorazetatesterase  zur Darstellung der neutrophilen Granulozyten und ihren Vorläuferzellen zum Nachweis von Leukämien und Erkrankunen des Blutbildenden Systems. Lymphozyten und Plasmazellen sind nicht angefärbt, Leukozyten sind deutlich angefärbt.
Ursachen:
Die Haarzellleukämie gehört zu den niedrigmalignen B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomen.
Die Ursachen für die Entstehung einer Haarzellleukämie sind weitgehend unbekannt.

Histologie:

BILD

Im Blut
Positive Reaktion in der Haarzelle nach der sauren Phosphatase-Färbung mit Tartrathemmung


BILD

Im Knochenmark



•Haarzellen (Tumorzellen, urspr. B-Lymphozyten) mit haarförmigen Zytoplasmafortsätzen,  ovalem Kern, reichlich Zytoplasma
Pathologie:
•niedrigmalignen B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomen.
•Die Erkrankung hat ihren Namen von den charakteristischen fransigen Ausläufern (haarförmigen Zytoplasmafortsätzen), die mikroskopisch bei den malignen Zellen („Haarzellen“) zu sehen sind, erhalten.
•seltene Erkrankung(etwa 2 % aller Leukämien)
•Durchschnittsalter bei Diagnosestellung liegt bei 52 Jahren
•Männer:Frauen= 4:1
Klinik:
•Panzytopenie(=Leukozytopenie, Anämie und Thrombozytopenie) durch diffuse Knochenmarksinfiltration und Markfibrose, dadurch auch Müdigkeit und Schwäche
•Ausgeprägte Milzvergrößerung (Splenomegalie)
•Lebervergrößerung (Hepatomegalie) (bei 20%)
•Infektanfälligkeit
•verstärkte Blutungsneigung
Diagnostik:
•übermäßige Vermehrung weißer Blutkörperchen (Leukozytose) (nur bei 10-20%)
•typischen Haarzellen im Blutausstrich, Milz und Knochenmark
Differentialdiagnosen:
•Aplastische Anämie
•Chronische lymphatische Leukämie
•Myelodysplastisches Syndrom

Therapie:
•Purin-Analogon Cladribin (2-Chlorodeoxyadenosin oder 2-CdA) mittels subkutaner Injektion (bei über 90%) z.T. mit kompletten Remissionen.
•Splenektomie führt in vielen Fällen zur Remission mit Normalisierung des Blutbildes, spielt aber in der Therapie aufgrund der sehr guten medikamentösen Behandlungsmöglichkeiten keine wesentliche Rolle mehr.




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Karteninfo:
Autor: Cinderella
Oberthema: Medicine
Thema: Pathohisto
Veröffentlicht: 06.04.2013

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