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x-chromosomale Vererbung (Jungen betroffen)
Mutation der B-Zell-spezifischen Tyrosinkinase

Mangel an B-Zellen, keine Antikörperproduktion

Symptome:
nach Nestschutz (5.-7. Lebensmonat) rezidivierende Infekte des sinobronchialen Systems
schwere Meningitiden

Diagnostik: fehlende B-Lymphozyten

Therapie: lebenslange Immunglobulinsubstitution